Синдром денди уокера лечение



Симптомы синдром денди-уокера

  • Повышение размеров головы.
  • Выступ костей затылка: затылочные кости как будто бы выпячиваются назад.
  • Нарушение координации движений: произвольные движения размашисты, нечетки.
  • Шаткость походки.
  • Нистагм: непроизвольные колебательные движения глаз из стороны в сторону.
  • Судорожные припадки: приступы непроизвольных движений в конечностях.
  • Увеличение мышечного тонуса вплоть до спастичности: мускулы неизменно напряжены, верхние конечности полусогнуты, нижние напряжены и разогнуты.
  • Умственная неполноценность: человек может не выяснять родственников, еле читать и писать (видится у половины всех больных).
  • В зависимости от степени анатомических нарушений выделяют две формы синдрома Денди-Уокера:
    • полная форма — отмечается полное недоразвитие червя мозжечка (часть мозжечка);
    • неполная форма — отмечается частичное недоразвитие червя мозжечка (часть мозжечка).
    Синдром денди уокера лечение
  • В зависимости от наличия гидроцефалии (накопление жидкости в полости черепа) выделяют две формы синдрома Денди-Уокера:
    • синдром Денди-Уокера с гидроцефалией;
    • синдром Денди-Уокера без гидроцефалии.
  • Правильная обстоятельство развития синдрома Денди-Уокера малоизвестна. Предполагается, что определенную роль играются такие факторы, как:
    • вирусная зараза (к примеру, краснуха. цитомегаловирусная зараза );
    • употребление спиртного матерью на протяжении беременности;
    • сахарный диабет у беременной матери.
      Особенно значимо действие этих факторов в период с 7 по 10 недели беременности матери, в то время, когда идет формирование головного мозга плода.
  • В базе синдрома нарушение развития головного мозга:
    • недоразвитие мозжечка, отсутствие одной из его частей – червя мозжечка;
    • окклюзия (перекрытие) отверстий Мажанди и Лушка, через каковые из желудочков головного мозга оттекает ликвор (цереброспинальная жидкость, снабжающая питание и обмен веществ мозга);
    • расширение полостей головного мозга (желудочков), что ведет к увеличению внутричерепного давления и повышению головы;
    • наличие полости (кисты) в задней черепной ямке, соединенной с четвертым желудочком.
  • Существуют два мнения по поводу обстоятельства развития синдрома Денди-Уокера:
    • первичное недоразвитие структур головного мозга;
    • повышенная внутриутробная продукция ликвора, что ведет к нарушению развития мозжечка и повышению задней черепной ямки.
    Синдром денди уокера лечение

LookMedBook напоминает: чем раньше Вы обратитесь с просьбой о помощи к эксперту, тем больше шансов сохранить здоровье и снизить риск развития осложнений:

Синдром денди уокера лечение

Доктор невролог окажет помощь при лечении заболевания

Диагностика

  • Анализ жалоб и анамнеза заболевания:
    • во сколько лет появились первые жалобы (нечеткость движений, изменение мышечного тонуса, повышение головы);
    • были ли в семье случаи аналогичного заболевания.
  • Неврологический осмотр: наличие нистагма (непроизвольные колебательные движения глаз из стороны в сторону), увеличения мышечного тонуса, повышения головы.
  • Ультразвуковое изучение сердца: наличие пороков сердца (незаращение межжелудочковой перегородки, сужение аорты).
  • КТ (компьютерная томография) либо МРТ (магнитно-резонансная томография) головы: отмечаются повышение задней черепной ямки (киста), расширение четвертого желудочка, недоразвитие мозжечка, накопление жидкости в полостях мозга (гидроцефалия).
  • Вероятна кроме этого консультация нейрохирурга. медицинского генетика .

Лечение синдром денди-уокера

  • Лечение лишь хирургическое: проведение шунтирования четвертого желудочка головного мозга для понижения давления ликвора в нем (цереброспинальная жидкость, снабжающая питание и обмен веществ мозга). Для этого создается сообщение четвертого желудочка либо кисты задней черепной ямки с брюшной полостью (вентрикулоперитонеальное шунтирование).

Осложнения и последствия

  • Сохранение умственного недостатка на всю жизнь.
  • Сохранение неврологического недостатка (нарушение координации движений, увеличение мышечного тонуса).
  • Повышенный риск летального финала.
Синдром денди уокера лечение

Профилактика синдром денди-уокера

  • В связи с наследственным характером синдрома Денди-Уокера проводить его профилактику не представляется вероятным.

Melissa A. Parisia, William B. Dobynsb — Human malformations of the midbrain and hindbrain: reviewand proposed classi?cation scheme, 2003г.
M. B. Allen, R. H. Miller — Essentials of Neurosurgery, 1994г.
Mark S. Greenberg — Handbook of Neurosurgery, 2005г.

Что делать при синдром денди-уокере?

  • Выбрать подходящего доктора невролог
  • Сдать анализы
  • Получить от доктора схему лечения
  • Выполнить все советы
  • 

Статьи по теме